18新利最新登入白化病是如何工作的

究竟什么是白化病吗?白化病是一个集体名词对于许多松散相关条件。每个人都与白化病低于正常的皮肤色素的量黑色素。为了理解白化病是如何工作的,你必须首先理解黑色18新利最新登入素是如何工作的。

我们专业制造黑色素细胞。黑色素颜色我们的眼睛,皮肤和头发。因为它可以吸收所有波长的光,黑色素保护我们的皮肤免受伤害的太阳的紫外线。它还可以帮助我们的眼睛发展,妥善处理可见光。在那些患有白化病,黑色素的数量范围从几乎没有一个正常的量。这可能影响外观——没有黑色素,头发和皮肤都是白色的。18新利最新登入然而,一个人稍微减少黑色素可能看起来就像他的父母和兄弟姐妹影响[来源:诗人]。医生经常使用一个眼科检查诊断白化病。因为黑色素眼发展中扮演着一个重要的角色,白化病患者普遍有不同寻常的眼睛解剖学和完美的视觉。白化病没有传染性,所以你抓不住它。它是由突变引起的DNA出生时,从父母传给孩子,礼物。白化病的突变可以发生在三个方面:

白化病已经记录了世界各地,在许多民族[来源:罗伊]。然而,这是罕见的。在美国,approximately one in 18,000 to 20,000 people has some type of albinism. In other parts of the world, the occurrence can be as high as one in 3,000 [source:诺亚]。某种形式在某些人群中更常见。

黑色素细胞中生产

白化病不仅仅是如此苍白的皮肤、头发和眼睛。但什么是出错的黑色素细胞秘方白化病患者?

如果你站在医生检查患有白化病的肩膀,你会发现大多数的一切大脑(视觉中心除外),心,肺,消化系统,肌肉和免疫系统——看起来健康。新利国际网站品牌官网除了治疗皮肤癌,寿命是不变。情报也不受影响。

也就是说,你可能认为白化病的制造问题。这个问题开始的黑色素细胞,细胞位于整个身体,包括:

黑色素细胞也制造黑色素。制造业开始当黑色素细胞,DNA的指令后,构造melanin-making酶和氨基酸酪氨酸。生产发生囊内黑素体。黑素体的酶和酪氨酸。黑素体内,酶作为催化剂在细胞内,开始一系列的化学反应,以酪氨酸转化为黑色素人类的两种类型:真黑素这是棕色或黑色,素红色或黄色。

一旦黑素体富含黑色素,黑色素细胞的船去角化细胞屏障细胞在皮肤的上层和虹膜的眼睛,和我们的头发。18新利最新登入运多少黑色素和颜料的混合进行,确定我们的基线的皮肤,眼睛和头发的颜色。毛囊黑色素细胞时不要让足够的黑色素,头发的颜色从白色,黄色,棕色的。

太阳火辣辣地在我们的皮肤,细胞能够保护它的热量和有害的紫外线。在角质细胞,黑素体好奇地应对这种攻击:它们覆盖原子核像沙滩伞,保护DNA。紫外线会破坏DNA和其它细胞部分,但黑色素吸收光线。白化病患者,没有足够的黑素体中可用的皮肤细胞抵抗有害射线。结果缺乏黑色素使皮肤容易晒伤,晒伤和皮肤癌的风险增加。

白化病和眼睛

我们前面提到,白化病患者经常有不完美的愿景。白化病的眼睛产生黑色素在开发太少。这导致眼睛的部分形成异常,影响视力。

这是发生了什么:虹膜或彩色环在我们的眼睛,打开和关闭的学生。视网膜或屏幕后面的眼睛,收集图片。通常,黑色素变两个部分,使得虹膜阻止光线和视网膜吸收。白化病,虹膜让光通过,视网膜吸收不良。光散射的眼睛,导致畏光明亮的光线,一个不舒服或痛苦的感觉。

白化病影响一个人的能力看到图像以及对光线的敏感度。我们的窝,视网膜的中心的一个坑里,挤满了数以百万计的视锥细胞,为眼睛提供色彩敏感。我们需要看清楚细节阅读时,锥识别人脸或者看电视。在开发期间,黑色素帮助我们中央正确形式,但其确切作用尚不清楚。白化病,坑可能不形式,该地区可能有太少的锥[来源:凯利]。打印模糊,眼睛,不断寻求清晰的画面,可能使无意识的动作,这种情况被称为眼球震颤。头可能会抖动补偿。

白化病也影响视神经。我们的视神经连接我们的眼睛和大脑。在胚胎发育,黑色素告诉增长的神经究竟去哪里的眼睛。神经,由黑色素,通过一个集成中心大脑的两侧。半跨左眼右脑,而一半去中心的同侧大脑。这给每个中心输入从双眼。然后大脑覆盖两只眼睛的图像,使3 d图片。白化病患者,有不足或完全缺乏黑色素生产,和方向误入歧途。因此,几乎所有的视神经交叉。图片看到的两个眼睛是永远的总和。 The brain quickly adapts, leaving a single picture but some trouble seeing depth. In addition to nystagmus, some people with albinism have斜视,一只眼睛似乎将独立于其他。相关误传视神经[来源:王等人]。

我们的眼睛的表面必须正确弯曲锋利的聚焦。白化病,眼发展中的错误可能导致角膜不规则曲线,造成近视,远视或扭曲的形象,被称为散光。视网膜上的镜头可能聚焦光不均匀,也造成散光。没有校正,白化病患者在20/60到20/400的范围,这在美国被认为是盲人[来源:Gronskov]。

你能发现白化病吗?

大多数情况下被诊断为患有白化病的新生儿。医生寻找光的头发和皮肤而影响兄弟姐妹,父母和一个人的民族。当然,很多人的这些特征。医生确认眼科检查,寻找一个半透明的虹膜和视网膜视力的白化病范围,和其他眼部异常。在温和形式的白化病,眼睛看起来几乎正常。医生可以责令白化病基因突变的DNA测试[来源:Gronskov]。

除了白化病本身之外,医生还可以为其他测试条件列表白化病是一个副作用。这些条件包括:

婴儿在出生之前可以诊断与白化病如果一对夫妇有一个孩子,医生知道突变所引起的。医生把细胞从胎盘,叫做绒毛膜绒毛取样在10到12周怀孕DNA测试。稍后在怀孕,医生可以通过删除从羊水细胞DNA测试,程序羊膜穿刺术【来源:Gronskov]。

Oculocutaneous白化病(亚奥理事会)影响皮肤和头发的颜色。眼白化病(OA)影响视力。每个类型,定义为基因突变,亚型,有数百个确切定义的突变。新的突变继续被发现。

白化病的治疗方法

到目前为止,没有办法补充黑色素白化病患者或迫使身体。皮肤不能昏蒙,解剖学和眼睛不能完全纠正。但并不是没有希望的。白化病并发症的治疗方法是现成的。

早期访问低视力眼科专家可以显著改善视力。这就是他们可能会规定:

许多日常技巧也有助于视力。手指放在眼睛或头部倾斜可以减少焦躁不安的在阅读眼球震颤。为了更好地阅读小字或看电视,严重的远视患者可能坐在英寸远离这本书或电视。不幸的是,完美的视力不能恢复,因为目前的治疗不能正确的视神经路由问题或不发达中央[来源:诗人]。

当务之急是白化病患者保护皮肤免受太阳。保护并不意味着保持在黑暗中。海滩度假是可行的,与预防措施。最好的保护是一个计划来管理阳光照射。

乔凡娜Ciocca,医学博士,of the Children's Skin Center at Miami Children's Hospital, recommends staying out of the sun between 10 a.m. and 4 p.m. and being careful in snow and sand, which reflect rays. She recommends sunscreen — SPF 30, with protection against UVA and UVB rays — on all exposed body parts. It should be applied 30 minutes before going outside, applied amply and reapplied often. The best sun-blocking clothes are densely woven, breathable synthetic fabrics and a wide-brimmed hat. People with albinism can sunburn on cloudy days because UV rays permeate clouds, Ciocca says.

如果没有保护,白化病患者将开发皮肤损伤和癌症。黑点可能看起来像雀斑。他们没有雀斑和斑点的黑色素,诗人威廉解释道,明尼苏达大学的教授研究白化病基因。事实上,它们变色,蛋白质和脂肪细胞内被摧毁。紫外线皮肤也变得坚韧随着时间年龄细胞[来源:梅奥诊所]。皮肤癌与终身抵御紫外线是可以避免的。如果发现得早,大多数情况下是可治的并且可治愈的[来源:王等人]。在撒哈拉以南非洲,防晒可以是昂贵的和治疗并不总是可用,皮肤癌症率白化病患者高[来源:Adegbidi和迪金森]。

生活与白化病

大多数白化病患儿可以进入主流学校。父母应该联系学校系统在幼儿园孩子的计划。教室设施包括视频放大镜,并贴上用大号铅字排印的教科书、音频磁带来补充阅读,并贴上用大号铅字排印的董事会记录的副本,和使用电脑写作项目[来源:国际白化病中心]。

尽管有这些手势,白化病患者仍然面临取笑,凝视着,好心的但无知的问题,差异性和孤立的感觉,和神话条件[来源:诺亚]。父母应该让孩子早期应对,建议6月沃,一个孩子和家庭顾问隶属于国家白化病组织和Hypopigmentation(诺亚)。策略包括讨论白化病和孩子的感受,开发一个积极的态度向白化病,练习应对欺负,别人会见白化病。

一旦你已经患有白化病的朋友,你可能想知道如果它是好打电话给你的新朋友“白化”或“白化”。许多患有白化病不这么认为,首先看到自己作为一个人,不是一个条件,而是“有白化病的人。”

尽管白化病患者视力障碍,运动很少成为一个问题。”“不能做”列表很小……壁球、网球。羽毛球,”马丁·朗写道,白化病联谊的一员,对体育10岁女儿与白化病[来源:朗]。体育与小球可以为患有白化病是困难的,但是这些可以适应使用声音[来源:Winnick]。

根据视觉、偏好和当地法律,白化病患者可以在某些道路状况,使用活组织检查的。视力低下可以限制的职业白化病患者,但大多数限制可以克服技术、适应和决心。白化病患者成为医生、运动员和艺术家[来源:诺亚]。

然而,在其他地方,白化病患者有更严18新利最新登入重的问题。在非洲的一些地区,缺乏课堂住宿和污名可以阻止患有白化病控股有利可图的工作[来源:Machipisa]。更糟糕的是非洲人的白化病,危险的神话流传在肯尼亚、坦桑尼亚、津巴布韦和其它国家延续强奸,杀害和肢解的白化病患者。这些包括身体部位的白化病患者携带的好运,与一个女人性交白化病可以治愈艾滋病[来源:Gettleman和Machipisa]。政府和当地的支持小组正致力于教育和保护活动。

白化病动物

白化病的发生,整个动物王国。根据密苏里保育人士,密苏里州部门发布的保护,至少300个物种在北美有至少一个白化病的报道实例。研究人员观察白化病每10000年发生一次哺乳动物出生。白化病是更为常见的鸟类,在每1764个新生儿发生一次。稀释或蔓延出一个物种的基因库的机会大大减少了白化病[来源:米勒]。

发挥欠佳的这些动物在野外,乍得斯台普斯说,馆长在Doonside Featherdale野生动物公园,澳大利亚。“他们的存活率几乎为零,”斯台普斯说。“群体捕食者轻易拿出来的。家庭和社会团体可以排除他们,因为其他成员,他们看外国。”

被囚禁,白化动物表现更好。Featherdale,白化小袋鼠被训练来保持在树荫下,和白色蓝舌蜥蜴(随着时间的推移失去肤色)吸收必要的紫外线特别调制,以减少患癌症的风险。在交配时,有些物种比其他人更好。白孔雀吸引女性很好,但是追求者避开白化笑翠鸟,斯台普斯说。

白化动物使珍贵的和昂贵的宠物。白化实验室动物,像BALB / c小鼠近交让窝基因相似;白化病是一种副作用[来源:Faletra]。这些动物也珍贵的实验室研究对象,尽管评估最近受到批评因其稀有和基因突变,有些人认为,现在不合适(来源:皮革]。18新利最新登入然而,他们在野外继续珍视。在密苏里州的某些地区,白色的松鼠和部分白化病已成为很受当地人欢迎宠爱他们,保护他们免受猎人和其他食肉动物(来源:米勒]。

出版:2008年7月15日